Hastalığı her doğumda tekrarlıyor

İlk bebeğini, dünyada nadir görülen gebeliğe bağlı karaciğer hastalığı olarak da tanımlanan "Gestasyonel Alloimmün Karaciğer Hastalığı" nedeniyle kaybeden 20 yaşındaki Hicran Uluğkaya, vefat eden bebeğine konulan tanı sayesinde ikinci hamileliğinde uygulanan tedaviyle sağlıklı bir bebek dünyaya getirdi.

Hicran ve Saffet Uluğkaya, ilk bebeklerini kucaklarına almalarının sevincini yaşarken, çeşitli sorunlarla yoğun bakıma alınan 3 günlük bebeklerinde karaciğer yetmezliği olduğunu öğrendi.

Takibi, Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Metabolizma Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Hasan Önal ve ekibi tarafından yürütülen bebeğe, yapılan incelemeler sonucunda dünyada çok nadir görülen ve hastaların büyük kısmında ölümcül sonuçlara neden olan "Gestasyonel Alloimmün Karaciğer Hastalığı" tanısı konuldu.

Uygulanan tüm tedavilere rağmen sağlığına kavuşamayan bebek, 56 günlükken hayata veda etti.

İkinci çocukları sağlıklı doğdu

Uluğkaya çiftine, hastalığın dünyada nadir görüldüğü ve tüm gebeliklerde yüzde 80 oranında yeniden görülebileceği bilgisi verilerek, sağlık bir bebeğe ancak hamilelik sürecinde uygulanan meşakkatli ve maliyetli bir tedavi sonrasında sahip olabilecekleri belirtildi.

İkinci kez anne olmaya hazırlanan Hicran Uluğkaya'ya, İntravenöz İmmünglobulin (İVİG) tedavisi yapılmasına karar verildi.

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Perinatoloji Bölümü Öğretim Üyesi Doç. Dr. Aytül Çorbacıoğlu Esmer ve ekibinin gebelik döneminde uyguladığı başarılı tedavi sonucunda, Hicran Uluğkaya sağlıklı bir bebek dünyaya getirdi.

Uluğkaya çifti, Ahmet Emin adını verdikleri 4 aylık evlatlarının sağlıklı şekilde doğup büyümesinin sevincini yaşıyor.

Hastalık yüzde 80 oranında tekrarlıyor

Doç. Dr. Aytül Çorbacıoğlu Esmer, doğduktan sonraki üçüncü gününde emmeme ve solunum sıkıntısı gibi sorunlarla yoğun bakıma alınan ve karaciğerinde yetmezlik saptanan Uluğkaya çiftinin ilk bebeğinin yaşam savaşını kaybettiğini anlattı.

Esmer, bebeğin ölüm nedeninin, tedavisini yürüten Çocuk Metabolizma Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Hasan Önal tarafından yapılan incelemelerin ardından kesinleştirildiğini vurgulayarak, şunları söyledi:

"İncelemelerin ardından hastaya 'Gestasyonel Alloimmün Karaciğer Hastalığı' tanısı konulmuş. Daha sonra Hicran Hanım bize ikinci gebeliğinde başvurdu. Bu hastalık yüzde 80 oranında her gebelikte tekrar ediyor. İkinci bebeğinde de bu sorunu yaşamaması için bu gebelikte tedavi uygulama kararı aldık. Hastaya, 14'ten 18. haftaya kadar önce iki haftada bir, sonra gebeliğin bitimine kadar her hafta İVİG tedavisi yaptık. Bu hastalığın esas etkeni, bebeğin karaciğerindeki hücrelere karşı annenin antikor geliştirmesi, bu antikorun bebeğe geçip karaciğeri tahrip etmesi şeklinde oluyor. İVİG tedavisiyle de bu antikorun oluşması engelleniyor. Tedavi sonucunda da sağlıklı bir bebek dünyaya geldi. Şu an dört aylık. Kontrollerinde bir sorun yok. Tedavi biraz maliyetli, ancak her şeyden önemlisi, annenin var olan sağlığını korumak, bebeğin de hastalıktan etkilenmeden sağlıklı şekilde dünyaya gelmesini sağlamak. Bu tedavi sayesinde güzel sonuçlar aldık."

Annenin savunma hücreleri, çocuğun karaciğerini imha etmeye çalışıyor

Çocuk Metabolizma Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Hasan Önal da hastalığın ölümcül olduğunu ve kişiyi karaciğer yetersizliğine soktuğunu dile getirdi.

Hastalığın en önemli özelliğinin her doğumda yüzde 80 oranında tekrarlaması olduğunu aktaran Önal, sözlerini şöyle sürdürdü:

"Eğer hamilelik döneminde gerekli olan bu tedavi yapılmazsa, ailenin doğacak tüm çocukları bu şekilde vefat edecek. Anne, bundan sonra olacak bebek için de aynı tedaviyi almak zorunda. Öyle olunca da genetik, sebebi bilinmeyen bir hastalık gibi algılanıyor ama genetik bir hastalık değil. Annenin savunma hücreleri, çocuğun karaciğerini düşman görüp onu imha etmeye çalışıyor. Hastalık bebek doğduğu andan itibaren başlayarak da karaciğeri 1 ay içerisinde imha ediyor. Dolayısıyla hastalıkla ilgili bilinmesi gereken en önemli nokta; tekrarlayıcı olması, 1 ay içerisinde öldürmesi ve doğumdan sonra tedavisinin pek de başarılı olamaması. Biz çocuk doğduktan sonra diyelim ki bir haftalıkken hastalığı yakalamış olsak dahi, tedavi edemeden yine vefat ederdi. Dünyadaki vakaların büyük çoğunluğu ölüyor."

Sonunda sağlıklı bir bebeği kucağıma alabildim

Genetik hastalık ihtimalinin tespit edilmesi için kendilerine bebeğe otopsi yapılmasının önerildiğini anlatan Uluğkaya, şunları söyledi:

"Kabul ettik ve sonuçlar iyi çıkmamıştı. Hasan Hoca bebeğimizin bu hastalık nedeniyle vefat ettiğini söyledi. Daha sonra ikinci gebelik süreci başladı. Bunun üzerine 37. haftaya kadar her hafta İVİG almaya başladım. Hamileliğim güzel geçti. Hastanede de gerek hemşireler gerekse doktorlar benimle çok güzel ilgilendi. Psikolojik olarak biraz zordu ama bebeğim çok şükür sağlıklı bir şekilde doğdu. Her şey yolunda çok şükür hiçbir problem yok. Üçüncü gebelikte de aynı tedaviyi olmam gerekiyor. Zor da olsa otopsiyi kabul ettim ama iyi ki de kabul etmişim. Sonunda sağlıklı bir bebeği kucağıma alabildim. Tedavi çok pahalı ama biz şükürler olsun ki devletimiz sayesinde buna ücretsiz ulaşabildik."